Taniniz Nedir?/What is Your Diagnosis?

Olgu

10 yasinda kiz hasta gögüs ön yüzünde siyah ve kirmizi sivilce seklindeki olusumlar sikâyeti ile basvurdu. Lezyona ait sübjektif bir yakinmasi olmayan ve bu sikayeti bir yildir var olan hastanin özgeçmisinde herhangi bir özellik ve aile hikayesinde benzer deri hastaligi olan yoktu. Sistemik muayenesi normaldi. Dermatolojik muayenesinde gögüs ön yüzünde çok sayida, 2-3 mm çapinda deri renginde ve kahverengi-siyah renkli papüller mevcuttu (Sekil 1). Hastanin laboratuvar incelemeleri normal sinirlardaydi. Hastanin mevcut papüllerinin birinden yapilan histopatolojik incelemede yer yer yassilasmis çok katli yassi epitelle çevrili kistik yapi içerisinde çok sayida, küçük konsantrik dizilim gösteren vellüs killari mevcuttu (Sekil 2,3).

Tani

Hastaya klinik ve histopatolojik bulgular esliginde erüptif vellüs kil kisti (EVKK) tanisi kondu.

EVKK, vellüs kil folikülünün hatali yapimi veya gelisimi sonucu olusan, siklikla çocukluk çaginda ve erken yetiskinlik döneminde baslayan bir hastaliktir. Ani baslangiçli, deri renginde, kirmizi-kahverengi veya kahverengi-siyah renkte küçük, yumusak, asemptomatik, göbekli olabilen, sayilari 20-200 arasinda degisen, komedon-benzeri papüllerle karakterizedir (1). Gögüs ve ekstremitelerde yerlesmekle birlikte yüze sinirli disemine lezyonlar seklinde de gözlenebilir (2,3). Olgumuzda lezyonlar gögüs ön yüzünde sinirli olup deri renginde, 1-3 mm çapinda yaklasik 40 adet, bazilari umblike, komedonal papüller seklinde idi.

Hastaligin patogenezinde vellüs kil foliküllerinin infindibuler oklüzyona neden oldugu ve bunun sonucunda vellüs kil gelisimi anomalisine ve folikülde kist olusumuna neden oldugu düsünülmektedir. Otozomal dominant geçis gösterdigi gibi, sporadik vakalarin da görüldügü bilinmektedir (4). Hastaligin tanisi klinik ve histopatoloji ile konur. Bununla birlikte kistlerin insizyonu ile açiga çikan sari keratinöz materyalin %10 potasyum hidroksitte bekletilmesi ile hazirlanan nativ preparatta vellüs tipi killarin görülmesi ile de tani konulabilir (1,4).

Lezyonlarin histopatolojisinde, orta dermiste yerlesen vellus killari ve keratinöz materyal içeren, birkaç sira skuamöz epitelyum ile çevrili küçük kistler mevcuttur ve kist duvarinda follikül benzeri invajinasyonlar gözlenebilir (3).

EVKK'nin steatokistoma multipleks (SM) gibi diger herediter, deri eki hastaliklariyla iliskili olabilecegi bildirilmistir (3). EVKK ve SM, klinigi, baslangiç yasi ve dagilimi benzer, histopatolojik görünümleri farkli iki hastaliktir (5,6). SM'de kistik yapilarin çevresinde çok sayida sebase bez görülürken, EVKK'de ise kist duvarinda granüler hücrelerin bulunmasi karakteristik özellikleridir. Hurlimann ve ark. (5) tarafindan her iki histopatolojik özelligi bir arada bulunduran hibrid kistler de olabilecegini bildirilmistir. Tomkova ve ark.(6) ise EVKK'de keratin 10, SM'de ise keratin 10 ve 17 ekspresyonu oldugunu, buradan hareketle iki hastaligin ayrilabilecegini bildirmislerdir.

EVKK'ye bazi hastaliklarin eslik ettigi bilinmektedir. Bu hastaliklar arasinda nörolojik hastaliklar, pakionisi konjenita, kronik renal yetmezlik, Lowe sendromu, trikostazis spinulosa ve anhidrotik ektodermal displazi yer alir (7-10). Olgumuzda ise herhangi bir semptom ve sistemik hastalikla birliktelige rastlamadik.

Hastaligin ayirici tanisinda, klinik olarak belirgin fark görülmeyen, akne vulgaris, milia, folikülit, SM, molluskum kontagiozum, akne rozase, adenoma sebaseum, keratozis pilaris ve ilaca bagli akneiform erüpsiyon da akla gelmelidir (10).

Hastalik iyi huylu ve genellikle asemptomatik olmasina ragmen hastalar kozmetik nedenler ile doktora basvururlar. Hastaligin tedavisinde topikal olarak, %12 laktik asit, retinoik asit ve %10 üre; sistemik olarak izotretinoin kullanilir. Ancak bu tedaviler genellikle çok az faydali olmaktadir. Ayrica cerrahi tedaviler arasinda karbondioksit lazer, insizyon ve drenaj yer alir (2). Boztepe ve ark. (4), EVKK tedavisinde insizyon ve drenaj yönteminin efektif bir tedavi seçenegi oldugunu göstermislerdir. Biz de hastamiza ilk önce topikal tretinoin tedavisi basladik. Ýki ay süre sonunda bu tedaviye cevap vermeyen hastaya igne uçlu koterizasyon ile insizyon sonrasi drenaj uyguladik. Sonuçta kistler skar birakmadan basarili sekilde tedavi edilmistir.

Basit insizyon yolu ile basarili tedavisi bulunan bir hastalik olmasi nedeniyle gögüs ön yüzündeki komedon benzeri papüllerin varliginda EVKK akla gelmeli, nativ preperat veya biopsi ile tani desteklenmelidir. EVKK asemptomatik olmasi ve akne gibi hastaliklarla karisabilmesi nedeniyle hastalik için kliniklere basvurular az olmaktadir. Bu nedenle hastaligin literatürde bildirilenden daha sik oldugu görüsündeyiz.

References

Kaynaklar

1. Hong SD, Frieden I. Diagnosing eruptive vellus hair cysts. Pediatr Dermatol 2001;18:258-9.

2. Bahadir S, Çobanoglu Ü, Alpay K, Yazici HS, Turgutalp H. Eruptive vellus hair cyst (case report). T Klin Dermatoloji 2001;11:220-2.

3. Yao Eric, Wang C, Pujol RM, Ahmed I, Daniel Su WP. Pigmented terminal hair cyst: a clinicopathologic study of eight cases. Turk J Dermatopathol 1998;7:3-4.

4. Boztepe G, Erkin G, Akan T, Özkaya Ö. Erüptif vellüs kil kisti: Efektif tedavi için bir öneri. Türkderm 2006; 40 (suppl B): B1-B3

5. Hurlimann AF, Panizzon RG, Burg G. Eruptive vellus hair cyst and steatocystoma multipleks: hybrid cyst. Dermatology 1996;192:64.

6. Tomkova H, Fujimoto W, Arata J. Expression of keratins (K 10 and K 17) in steatocystoma multipleks, eruptive vellus hair cyst, and epidermoid and trichilemmal cyst. Am J Dermatopathol 1997;19:250.

7. Morgan MB, Koufseff BG, Silver A. Eruptive vellus hair cyst and neurologic abnormalities two related condition. Cutis 1991;47:413-6.

8. Lee HT, Chang SH, Yoon TY. Eruptive vellus hair cyst in a patient with pachyonychia congenita. J Dermatol 1999; 26: 402-4.

9. Mieno H, Fujimoto N, Tajima S. Eruptive vellus hair cyst in patient with chronic renal failure. Dermatology 2004; 208: 68-9.

10. Seabury Stone M. Neoplasms of the skin. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. St Lois: 2008. p.1681-91.