Sari tirnak sendromu (Bir olgu nedeniyle)/Yellow Nail Syndrome (Case report)

Headnote

ÖZET

Sari tirnak sendromu; sari renkli tirnaklar, lenfödem ve plevral efüzyon triadindan olusan genellikle otozomal dominant geçis gösteren bir hastaliktir. Bu yazida dogustan itibaren lenfödem, perikardial effüzyon tanisiyla takip edilen ve sari tirnak sendromu tanisi konulan 13 aylik bir kiz çocugu sunulmustur. Sari tirnak sendromu klinik belirtilerinin siklikla puberte sonrasinda daha belirgin olmasi nedeniyle geç tani almaktadir. Bununla birlikte yenidogan veya süt çocugu döneminde lenfödemi ve perikardial effüzyonu olan hastalarda sari tirnak sendromu akilda tutulmalidir.

Anahtar kelimeler: Sari tirnak sendromu, lenfödem, perikardial effüzyon

ABSTRACT

Yellow nail syndrome, usually autosomal dominant transition and occurs with yellow nails, lymph edema and pleural effusion triad. In this article, a girl, 13 months, who was diagnosed as yellow nail syndrome and followed with pericardial effusion and lymph edema from her birth, has been presented. Yellow nail syndrome has been diagnosed lately due to the occurrence of clinical symptoms which are often more obvious after the puberty. However, neonatal or infant period of pericardial effusion in patients with lymphedema and yellow nail syndrome should be kept in mind.

Key words: Yellow nail syndrome; lymph edema; pericardial effusion

GIRIS

Sari Tirnak Sendromu (STS), nadir görülen daha çok otozomal dominant geçis gösteren bir hastaliktir. Hastaligin klasik triadi; sari renkli tirnaklar, lenfödem ve plevral efüzyondur.1 Bu sendrom ilk olarak 1964 yilinda Samman ve White tarafindan; tirnaklarda yavas büyüme-sari renk degisikligi ve periferik ödem klinigiyle STS adi ile tanimlanmistir. 2 Daha sonra Emerson tarafindan da plevral effüzyon eklenerek hastaligin klasik triadi olusturulmustur. 3 Günümüzde klasik triad veya varyantlari ile yaklasik 150 civarinda vaka bildirilmistir.4

STS siklikla puberte sonrasi tani almakla birlikte nadiren çocukluk çaginda da taninabilmektedir.5 Bu yazida sari tirnak sendromu tanisi koydugumuz 13 aylik bir kiz çocugu sunuldu.

OLGU

Perikardiyal efüzyon nedeniyle pediyatrik kardiyoloji polikliniginde takip edilen 13 aylik kiz çocugu, öksürük ve vücutta yaygin sislik sikayetiyle getirildi. Soy geçmis hikâyesinde: Anne ve babasi hala-dayi çocuklari olan, intrauterin dönemde batinda, toraksda ve kalpte sivi oldugu söylenen bebek; 35 haftalik olarak, C/S ile 3400 gr. dogmus ve vücudunda yaygin sislik görülmesi nedeniyle yenidogan servisinde takibe alinmis. Nonimmun hidrops fetalis nedeniyle arastirilirken, ekokardiyografi ile perikardiyal efüzyon tespit edilmis. Yaklasik 4 hafta takip edilen hastanin hidrops nedeni bulunamamis ve kontrole gelmek üzere taburcu edilmis. Rutin kontrollerde perikardiyal efüzyonun düzelmedigi tespit edilmis. Son olarak yüksek ates ve sik nefes alip verme sikâyetleri ile getirilen hastanin sari tir- naklari ve yaygin lenfödemi ile birlikte sol orta ve alt zonlarda belirgin ince krepitan raller olmasi nedeniyle pnömoni, ve STS tanisiyla servise yatirildi.

Fizik muayenede; agirlik: 9400 gr (75p), boy: 70 cm (50-75p), bas çevresi: 44 cm (25-50p), ates: 39,4 °C, nabiz: 176/dakika, solunum sayisi: 27/dakika, tansiyon arteriyel: 90/60 mm/Hg idi. Bufissür ödem ve pretibial 2+ gode birakan ödemle birlikte tüm vücutta yaygin ödemi (Resim 1), sari renkte-küçük-düzensiz görünümde el ve ayak tirnaklari (Resim 2-3) mevcuttu. Akciger sol orta ve alt zonlarda belirgin ince krepitan ralleri olan hastanin batini ise hafif distandü idi. Laboratuar tetkiklerinde; hemoglobin: 11 gr./dl, lökosit sayisi: 20600/mm3, trombosit: 256000/mm3, total protein: 5,5 gr/dl., albumin: 3,9 gr/dl. idi. PA akciger grafisinde bilateral plevral efüzyon mevcuttu. Ekokardiyografik degerlendirmede de minimal perikardial effüzyon görüldü (Resim 4). Pnömoni tedavisi için seftriakson verilen hasta 6. günün sonunda ayaktan antibiyotik tedavisine devam edilmek üzere taburcu edildi.

TARTISMA

Sari tirnak sendromu tanisi; lenfödem ve perikardial effüzyona neden olabilecek diger tanilar dislandiktan sonra, klinik bulgularla konulan, patognomonik bir laboratuar bulgusu olmayan bir sendromdur. Klasik olarak sari tirnaklar, lenfödem ve perikardiayal effüzyon ile bir triad olusturmakla birlikte her vakada bu üç komponenti bir arada görmek mümkün olmayabilir. Gup'ta tarafindan yapilan bir arastirmada 62 vakanin sadece 17'sinde (%27) bu üç bulgu bir arada görülmüstür.6 Hastamizda klasik triadi olusturan bulgularin her üçü de mevcuttu.

Etyolojisi henüz bilinmeyen bu sendromun patofizyolojisinde daha çok, lenfatik drenajin bozuklugu sorumlu tutulmustur. Lenfatik drenaj bozuklugunun ise lokal enfeksiyon ve inflamasyon gelisimine neden oldugu düsünülmektedir.7 Ayrica STS'de farkli klinik bulgulardan lenf drenajinin yetersizligi sorumlu tutulmaktadir. Perikardiyal effüzyon, asit, tiroid hastaliklari, maligniteler, nefrotik sendrom, nefritler, immünoglobulinopatiler ve romatid artrit gibi patolojik durumlar STS'ye eslik edebilir.8-10 Hastamizda STS'ye eslik edebilen patolojik durumlardan sadece perikardiyal efüzyon mevcuttu (Resim 4).

Eriskin STS'li hastalar tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar nedeniyle gögüs hastaliklari uzmanlarina basvurabilmektedirler. Vakalarin %63'üne plöropulmoner semptomlar eslik etmektedir. Hastalarda çogu zaman 10-20 yil devam eden kronik bronsit hikâyesi ile beraber bronsektazi, kronik sinüzit, pnömoni ya da plöritis görülmektedir. Son zamanlarda HRCT'nin yaygin kullanima girmesi ile bu vakalarda giderek artan siklikta bronsektazi belirlenmektedir.11 Oniki hastanin sunuldugu bir çalismada; 8 hastada tekrarlayan plevral effüzyon, 5 hastada da bronsektazi görüldügü bildirilmistir.12 Hastamizda son yatisinda bilateral plevral efüzyon, minimal perikardiyal efüzyonla beraber pnömoni tespit ettik.

Lenfödem ilk ortaya çiktigi erken dönemde genellikle bilateral olup, vasküler kaynakli ödemden ayirt edilemeyecek sekilde gode birakir. Daha sonra ciltte kalinlasma ve portakal kabugu görünümü ortaya çikar.13 Hastamizin da belirgin lenfödemi vardi.

Sonuç olarak; STS; sari tirnaklar, lenfödem ve perikardiyal effüzyon ile karakterize bir hastaliktir. Sari tirnaklar olusuncaya kadar tani konulamayabilir. Bu nedenle fizik muayenede hastanin her gelisinde tepeden tirnaga çok dikkatli bir muayenesi son derece önemlidir. Aile hekimleri STS'nun nadirde olsa küçük yaslarda da görülebilecegini akilda tutmali, sari tirnaklar ve yaygin ödemle gelen hastalarda sari tirnak STS'dan süphelenerek hastayi ikinci basamaga yönlendirmelidirler.

References

KAYNAKLAR

1. Aydin E, Akman K, Akkuzu G, Akkuzu B, Özlüoglu LN. Sari Tirnak Sendromu. KBB-Forum 2007;6(1):73-5.

2. Samman PD, White WF. The yellow nail syndrome. Br J Dermatol 1964; 76:153-7.

3. Emerson PA. Yellow nails, lymphedema and pleural effusion. Thorax 1966;21(2):247-53.

4. Iqbal M, Rossoff LJ, Marzouk KA, Steinberg HN. Yellow nail syndrome resolution of yellow nails after successful treatment of breast cancer. Chest 2000;117(12); 1516-18.

5. Magid M, Esterly N B , Prendiville J, Fujisaki C. The yellow nail syndrome in an 8 years old girl. Pediatr Dermatol 1987; 4(1):90-3.

6. Gupta A K, Davies G M, Haberman HF. Yellow nail syndrome. Cutis 1986; 37: 371-4

7. Rigau NC, Daele JJ. The yellow nail syndrome. Acta Otorhinolaryngol Belg 2003; 57(3): 221-4..

8. Ekim N. Gögüs hastaliklarinda sendromlar. Ankara 2000 s:103-4.

9. Norkild P, Kroman-Anderson H, Struve-Christensen E. Yellow nail syndrome: the triad of yellow nails, lymphedema and pleural effusion. Acta Med Scand 1986; 219(3): 221-7.

10. Cordasco EM Jr, Beder S, Coltro A, Bavbek S, Gurses H, Mehta AC. Clinical features of the yellow nail syndrome. Cleve Clin J Med 1990;57(5): 472-6.

11. Wiggins J, Strickland B, Chung KF. Detections of bronchiectasis by high-resoluation computed tomography in the yellow nail syndrome. Clin Radiol 1991; 43(4): 377-9.

12. Hiller E, Rosenow EC, Olsen AM. Pulmonary manifestations of the yellow nail syndrome. Chest 1972; 61(4): 452-5.

13. Faul JL, Berry GJ, Colby TV, et al. Thoracic Lymphangiomas., Lymphangiectasis, Lymphangiomatosis and Lymphatic Dysplasia Syndrome. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161(11): 1037-46.