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Resumen
La morfea es una enfermedad del tejido conjuntivo poco frecuente en la población pediátrica. Sin embargo, la forma conocida como «morfea lineal» aparece con mayor frecuencia en los niños y puede ocasionar alteraciones funcionales, contracturas articulares, deformidad y manifestaciones neurológicas. Su diagnóstico suele retrasarse por la falta de sospecha clínica, lo que dificulta el tratamiento. Tampoco existe consenso en cuanto a los criterios terapéuticos, la forma de tratamiento y su duración, debido a su baja incidencia, su carácter autolimitado y la falta de marcadores estandarizados de la actividad. Presentamos un caso de morfea lineal y revisamos la bibliografía. ©2011 Ediciones Mayo, S.A. Todos los derechos reservados.
Palabras clave
Esclerodermia, conjuntivopatías
Abstract
Title: Linear morphea
Morphea is an uncommon disease of the connective tissue in the pediatric population. However, the form known as linear morphea occurs more frequently in children and might cause functional alterations, joints spasm, deformity and neurological sign.
Its diagnosis usually is not immediate, due to the lack of clinical suspicion, what causes difficulty in the treatment. No consensus exists about the therapeutic criteria, the form and duration of the before mentioned, due to its low incidence, its auto limited character and the lack of standardized markers of the activity. We show a case of linear morphea and we review the bibliography.
©2011 Ediciones Mayo, S.A. All rights reserved.
Keywords
Scleroderma, conective tissue disease
Caso clínico
Niña de 3 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consulta por la presencia de una lesión en el hombro izquierdo de un mes y medio de evolución (figura 1 ). En el último mes ha realizado tratamiento con pomada de tacrolimus al 0,03%, que ha propiciado la estabilización del tamaño de la lesión.
En la exploración física se observa una placa nacarada de 3 cm de diámetro en el hombro izquierdo, que se diagnostica como morfea en placa, pautándose furoato de mometasona tópico por las noches. Un mes más tarde aparecen lesiones similares en el brazo, la eminencia tenar y el primer dedo, por lo que se diagnostica una morfea lineal (figuras 2 y 3). En ese momento las lesiones estaban comenzando a producir dificultad en la movilización, por lo que se derivó a la paciente al servicio de...