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ABSTRACT: Kasabach Merritt syndrome is defined by clinical and biological association of a purplish-red vascular tumor rapidly extensive, thrombocytopenia, a variable degree of disseminated intravascular coagulation and sometimes anemia. It usually occurs in neonates and infants less than 6 months, sometimes in utero. The imaging can confirm the diagnosis and search for deep locations. This syndrome can be life-threatening by the risk of bleeding, coagulopathy, thrombosis, compression and heart failure. The therapeutic management should be early, multidisciplinary adapting therapeutic benefits to risks in order to improve the prognosis. We report a case of Kasabach Merritt syndrome, we insist through a literature review of diagnostic, therapeutic and evolutionary difficulties.
KEYWORDS: Kasabach Merritt syndrome, physiopathology, diagnosis, complications, treatment.
RESUME: Le syndrome de Kasabach Merritt est un syndrome clinico-biologique défini par l'association d'une tumeur vasculaire rouge-violacée, rapidement extensive, d'une thrombopénie, d'un degré variable de coagulation intra-vasculaire disséminée et parfois d'une anémie. Il survient habituellement chez le nouveau-né et nourrisson de moins de 6 mois, parfois in utero. L'imagerie permet de confirmer le diagnostic et de rechercher des localisations profondes. Ce syndrome peut menacer le pronostic vital par le risque d'hémorragie, coagulopathie, thrombose, compression et défaillance cardiaque. La prise en charge thérapeutique doit être précoce, multidisciplinaire adaptant les bénéfices aux risques thérapeutiques afin d'améliorer le pronostic. Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de Kasabach Merritt, nous insisterons à travers une revue de littérature sur les difficultés diagnostiques, thérapeutiques et évolutives.
MOTS-CLEFS: Syndrome de Kasabach-Merritt, Physiopathologie, Diagnostic, Complications, Traitement.
1 INTRODUCTION
Le syndrome de Kasabach Merritt (SKM) se définit par l'association d'une tumeur vasculaire rouge-violacée, rapidement extensive, d'une thrombopénie, d'un degré variable de coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) et parfois d'une anémie. Il survient habituellement chez le nouveau-né et nourrisson de moins de 6 mois, parfois même in utero [1]. Ce syndrome mérite une attention particulière du fait de sa gravité clinique, thérapeutique et pronostique puisqu'il met en jeux le pronostic vital avec une forte mortalité [2], [3]. Nous rapportons un nouveau cas de syndrome de Kasabach-Merritt, nous insisterons à travers une revue de littérature sur ses différentes difficultés diagnostiques, thérapeutiques et évolutives.
2 OBSERVATION
Il s'agit d'un nouveau-né de sexe masculin de Parents consanguins, issu d'un accouchement par voie basse à terme d'une grossesse bien suivie avec bonne...