Intralober Pulmoner Sekestrasyon: Olgu Sunumu/Intralobar Pulmonary Sequestration: A Case Report

Headnote

ÖZET

Pulmoner sekestrasyon, normal trakeobronsial agaçla baglanti eksikligi olan, arteriyel kaynagini sistemik dolasimdan alan, normal fonksiyon görmeyen, embriyonik ve radyolojik ve histopatolojik incelemede kistik olarak saptanan akciger dokusudur. Pulmoner sekestrasyon olgularinda enfeksiyonlari ve gelisebilecek komplikasyonlari önlemek ve parankim koruyucu cerrahiyi saglayabilmek amaciyla erken dönemde cerrahi tedavi uygulanmali ve bu hastalarda dikkatli preoperatif görüntüleme ve planlama yapilmalidir. Klinigimizde sol alt lobda yerlesim gösteren intralober pulmoner sekestrasyon olgusunu, lezyonun nadir görülmesi ve tipik görüntü nedeniyle sunduk.

(Tur Toraks Der 2012; 13: 38-41)

Anahtar sözcükler: Pulmoner sekestrasyon, intralober, cerrahi

Gelis Tarihi: 07.01.2009 Kabul Tarihi: 05.11.2009

ABSTRACT

Pulmonary sequestration is an embryonic, and radyological and histopathological cystic lung tissue that is nonfunctional with systemic arterial vascularization and unconnected to normal tracheaobronchial system. Early surgical intervention should be performed in order to protect lung parenchyma and to prevent possible complications and infections in pulmonary sequestration cases. Attentive preoperative imaging study and planning should be done. We present an uncommon case with typical intralobar pulmonary sequestration located in the left lower lobe. (Tur Toraks Der 2012; 13: 38-41)

Key words: Pulmonary sequestration, intralobar, surgery

Received: 07.01.2009 Accepted: 05.11.2009

GIRIS

Pulmoner sekestrasyon, normal trakeobronsial agaçla baglanti eksikligi olan, arteriyel kaynagini sistemik dolasimdan alan, normal fonksiyon görmeyen, embriyonik ve radyolojik ve histopatolojik olarak kistik akciger dokusudur. Pulmoner sekestrasyon terimi ilk kez 1946'da Pryce ve arkadaslari [1] tarafindan kullanilmistir. Tüm konjenital pulmoner malformasyonlarin %0.15-6.4'ünü, tüm pulmoner rezeksiyonlarin %1.1-1.8'ini olusturur [2].

Ekstralober (ELS) ve intralobar sekestrasyon (ILS) olarak iki tipte bulunur. Nadiren ikisi birlikte olabilir. Sekestrasyonun her iki tipinde de arteryel destek sistemiktir, fakat venöz drenaj tipe göre degisir. Arter, genellikle torasik veya abdominal aortadan (diafragmayi penetre eder) dogar. Olgularin %20'sinde multipl arteryel beslenme söz konusudur.

Klinigimizde sol alt lobda yerlesim gösteren intralober sekestrasyon olgusunu, lezyonun nadir görülmesi ve radyolojik/ operatif tipik görüntü nedeniyle sekestrasyona ait literatür bilgilerini hatirlatarak sunduk.

OLGU

Kirk iki yasindaki erkek olgu, sirt agrisi, nefes darligi, terleme yakinmalari nedeniyle hastanemiz Gögüs Hastaliklari klinigince yatirildi. Alti aydir 1 paket/gün sigara içme öyküsü mevcuttu. Yakinmalari 2 yildir mevcut olan ve öyküde çocukluk yillarina ait bir sorun tanimlamayan olgu, 5 yil önce geçirmis oldugu pnömoniyi tanimladi. Fizik muayenede sol akciger bazalinde ronflan ralleri disinda patolojik bulgu saptanmadi. Laboratuvar incelemelerinde anormallik yoktu. Solunum fonksiyon testlerinde FVC 3.71 lt (%100), FEV1 3.06 lt (%98) ve FEV1/FVC 82 olarak saptandi. Arteryel kan gazlari analizinde (oda havasinda) pO2: 99.0 mmHg, pCO2: 39.8 mmHg, pH: 7.34 ve SO2: %96.9 idi.

Gögüs radyografisinde alt lob medialde kistik görüntülerin eslik ettigi konsolide saha görünümü vardi. Toraksin spiral bilgisayarli tomografisinde (BT) (Brilliance 6, Philips Medical Systems, Cleveland, Ohio), sol akciger alt lob paravertebral alan komsulugunda yerlesen, komsu parankim alanlarinda yer yer konsolidasyon alanlari ve nodüler görünümde kistik yapilar (Sekil 1a) ve torasik aortadan kitleye uzanan vasküler yapi izlendi (Sekil 1b). Fiberoptik bronkoskopisi ve abdominal ultrasonografisi (USG) normal olarak saptandi.

Konseyde sekestrasyon olarak degerlendirilen olgu için operasyon kararlastirilarak Gögüs Cerrahi klinigince devralindi. Sol posterolateral torakotomi insizyonu ile 6. interkostal araliktan girilerek yapilan torakotomide, sol alt lob bazalde, lobun 1/3'ünden fazlasini kaplayan sekestre doku saptandi. Diseksiyona pulmoner ligaman seviyesinden baslanarak, kitlenin torasik aortadan dogdugu saptanan sistemik arter açiga çikarildi ve ipek sütürlerle baglanarak kesildi (Sekil 1c). Devaminda standart alt lobektomi yapildi. Çikarilan materyalin patolojik incelemesinde kistik alanlarin oldugu akciger dokusu saptandi. Postoperatif dönemde klinik ve radyolojik olarak herhangi bir sorun saptanmayan olgu (Sekil 1d), 7. gün taburcu edildi.

TARTISMA

Pulmoner sekestrasyonun patogenezi tartismalidir. Degisik dönemlerde patogeneze ait farkli teoriler ileri sürülmüstür. Özellikle intralober sekestrasyonun etiyolojisinde infeksiyonun etkisi bildirilmisse de [3], pulmoner sekestrasyonda konjenital etiyoloji reddedilememistir. Pulmoner sekestrasyon ventral primitif foregut'tan dogar, kaudal olarak göç eder, erken embriyonik splanknik damarlardan dogan sistemik damarlarin obliterasyonunda yetmezlik söz konusudur.

Sekestrasyonun sistemik arteri genellikle torasik veya abdominal aortadan (diyafragmayi penetre ederek) dogar. Nadiren interkostal arterlerden, koroner sirkülasyondan ve abdominal visseral damarlardan arteryel beslenme mevcuttur. Venöz dönüs ekstralober tipte genellikle sistemik venlere iken, intralober tipte genellikle pulmoner venleredir. Gastrointestinal sistemle iliski, basit fibröz kord veya özofagus, mide ile gerçek konjenital fistül (%10) seklindedir.

Sekestrasyonlarin %25'ini olusturan ELS, normal akcigerden ayri olarak kendi visseral plevrasina sahiptir. Genellikle sol tarafta (%90) ve posterior kostofrenik açida yerlesir [2]. Bazen mediastinumda veya diyafragma altinda yerlesim (%15) gösterir. Venöz dönüs genellikle sistemik (azygos, hemiazygos, vena kava) venedir (soldan saga sant). Foregut ile iliski varsa tekrarlayan enfeksiyonlar söz konusudur. Erkeklerde daha sik (3:1) görülür. Eslik eden baska anomaliler siktir (%50), bunlar arasinda; diyafragmatik herni ile birliktelik (%30), pektus ekskavatum, bronkojenik kist, CCAM, konjenital kalp defektleri vardir [4].

Sekestrasyonlarin %75'ini olusturan intralobar sekestrasyon ise normal akciger parankimi içine, çogunlukla da alt loblarda (siklikla sol) yerlesmistir. Arter çapi genellikle daha genistir. Venöz dönüs genellikle pulmoner venöz sistemedir (soldan sola sant) [2]. Sol alt lob bazaline yerlesmis olan olgumuzdaki sekestrasyonda, torasik aortadan köken alan büyük bir damar vardi ve venöz dönüs pulmoner venlere idi. Bu haliyle klasik ILS özellikleri ile uyumluydu.

Sekestrasyonlar genellikle sessiz seyreder. Her yasta saptanabilmekle birlikte en sik olarak okul çagi ve adölesan dönemde bulgu verir. Intralober tipte daha sik izlenen bulgular, olgumuzda oldugu gibi enfeksiyon ile ortaya çikar. Tekrar eden pnömoni, ates, pürülan balgam siktir. Olgularda anevrizmatik arter rüptürü ile hemoptizi olusabilir. Solunum sikintisi, özellikle sistemik arterin çapi ile iliskili olarak konjestif kalp yetmezligi, enterik iliski varsa beslenme yetersizligi ve segment torsiyonu varsa sirt agrisi görülebilir. Medikal tedaviye ragmen tekrarlayan pnömoni olgularinda sekestrasyon akilda bulundurulmalidir. Çocukluk dönemine ait bir özellik saptanmayan olgumuzun öyküsünde geçirilmis pnömoni atagi mevcuttu.

Prenatal tanida, gebeligin 16-24 haftasi arasinda USG ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) ile; arteriyel kan destegini aortadan alan ekodens torasik kitle görünümü, mediastinal kayma, polihidramnios ve hidropik degisiklikler saptanabilir [4]. Postnatal tanida ise renkli doppler, gögüs radyografisi, spiral toraks BT anjiogram, toraks MR anjiogram, angiografi (nadiren gerekir) ve baryumlu grafi (gastrointestinal sistemle iliski) kullanilabilir. Radyolojik olarak düz grafilerde paravertebral sulkusta pnömonik görüntü veya sekilsiz yogun kitle, sekestre bölgede kistik degisiklikler, bronsa açilim varsa hava-sivi seviyeli kistler veya abse formasyonu izlenebilir [5]. Bütün tani araçlarina ragmen olgularin bir kismi intraoperatif olarak taninirlar. Olgumuzda özellikle kontrastli spiral toraks BT incelemesinde lezyon özelliklerinin tanimlanmasi ve torasik aortadan dogarak kitleye uzanan arteryel yapinin izlenmesi, tani için yeterli olmus ve operasyona hazirlikli girilmesini saglamistir.

Prenatal tedavide fetal furosemid ve digoksin tedavisi, USG esliginde perkütanöz fetal skleroterapi (alkol veya 1 mL %3 polidocanol ile) [6], torako-amniotik sant, ekstralober olanlarda açik fetal cerrahi veya 3. trimestrde spontan regresyon olabilmesi nedeniyle gözlem uygulanabilir [4]. Postnatal tedavide ise cerrahi veya aberran sistemik arterin embolizasyonu uygulanir.

Cerrahi girisim torakotomi veya video yardimli torakoskopik cerrahi (VATS) seklinde yapilabilir [7]. ELS için sekestrektomi (sekestre lobun rezeksiyonu), ILS için ise lobektomi/segmentektomi daha sik olarak uygulanir. VATS rezeksiyon ile daha iyi kozmetik sonuç, skolyoz riskinde azalma, daha kisa postoperatif hastane kalisi ve daha az postoperatif analjezik kullanimi gibi avantajlar vardir. Hangi yolla yapilirsa yapilsin, operasyonda genis arteryel yapinin kontrol edilememesi ölümcül hemoraji nedenidir. Bu nedenle olgumuzda diseksiyona sistemik arterin bulundugu bölgeden baslanmis, arterin dikkatlice baglanip, kesilmesi sonrasinda alt lobektomiye geçilmistir. Geçirilmis pulmoner enfeksiyonlar nedeniyle dokudaki inflamatuar degisiklikler diseksiyonu zorlastirir ancak postoperatif morbite ve mortalite düsüktür. Lezyon büyüklügü ile iliskili olarak alt lobektomi uygulanan olgumuzda, morbidite ve mortalite gelismedi.

Embolizasyon ile tedavide koiller veya kanal tikayicilar definitif tedavi veya rezeksiyonla kombinasyon olarak kullanilmaktadir [8]. Bu yöntemle yapilan tedavide agri, alt ekstremitede geçici iskemi, arterin rekanalizasyonu gibi komplikasyonlar bildirilmistir [4].

Yetiskin ve çocuk grubu olgularin karsilastirildigi bir çalismada, yetiskin grupta enfeksiyon problemleri daha sik ve lobektomi orani daha yüksek bulunmus, diger özelliklerde ve uzun dönem sonuçlarda ise gruplar arasinda farklilik saptanmamistir [9]. Tedavi edilmemis olgularda komplikasyon olarak fungal enfeksiyon, tüberküloz, fatal hemoptizi, hemotoraks, benign ve malign tümörler gelisebilir [9].

Sonuç olarak pulmoner sekestrasyon, rekürren pulmoner enfeksiyonlarda ayirici tanida akilda bulundurulmalidir. Enfeksiyonlari ve gelisebilecek komplikasyonlari önlemek ve parankim koruyucu cerrahiyi saglayabilmek amaciyla erken dönemde cerrahi tedavi uygulanmali ve bu hastalarda dikkatli preoperatif görüntüleme ve planlama yapilmalidir.

References

KAYNAKLAR

1. Pryce DM. Lower acessory pulmonary artery with intralobar sequestration of lung: a report of seven cases. J Pathol Bacteriol 1946;58:457-67. [CrossRef]

2. Corbett HJ, Humphrey GM. Pulmonary sequestration. Paediatr Respir Rev 2004;5:59-68. [CrossRef]

3. Nicolette LA, Kosloske AM, Bartow SA, Murphy S. Intralobar pulmonary sequestration: a clinical and pathological spectrum. J Pediatr Surg 1993;28:802-5. [CrossRef]

4. Azizkhan RG, Crombleholme TM. Congenital cystic lung disease: contemporary antenatal and postnatal management. Pediatr Surg Int 2008;24:643-57. [CrossRef]

5. Frazier AA, Rosado de Christenson ML, et al. Intralobar sequestration: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1997;17:725-45.

6. Bermúdez C, Pérez-Wulff J, Bufalino G, et al. Percutaneous ultrasound-guided sclerotherapy for complicated fetal intralobar bronchopulmonary sequestration. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:586-9. [CrossRef]

7. Kestenholz PB, Schneiter D, Hillinger S, et al. Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:815-8. [CrossRef]

8. Yeh CN, Wang JN, Tsai YC, et al. Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants-a safe alternative management. Acta Paediatr Taiwan 2006;47:88-91.

9. Raemdonck DV, De Boeck K, Devlieger H, et al. Pulmonary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:388-95. [CrossRef]