Guillain-Barre Syndrome with Bilateral Peripheral Facial Nerve Paralysis Admitted to the Emergency Department/Acil Servise Bilateral Periferik Fasiyal Sinir Paralizisi ile Basvuran Guillain-Barre Sendromu

Headnote

ABSTRACT

Facial nerve paralysis is a common disorder seen in the emergency room.It is mostly located unilaterally but bilateral facial paralysis rarely occurs. A 26 year old patient who presented with bilateral peripheral facial nerve paralysis due to the Guillain-Barré Syndrome is presented.

Keywords: Bilateral peripheral facial nerve paralysis, Guillain-Barre Sendrome

Received: 10.03.2011 Accepted: 04.05.2011

ÖZET

Fasiyal sinir paralizisi Acil Servis (AS)' te sik görülen durumlardandir. Genellikle tek tarafli yerlesim gösterir buna karsin bilateral fasiyal sinir paralizisi nadirdir. Bu yazida 26 yasinda bilateral periferik fasiyal sinir paralizisi nedeniyle gelen ve Guillain-Barre Sendromu (GBS) teshisi konan olgu sunulmustur.

Anahtar Kelimeler: Bilateral periferik sinir fasiyal paralizisi, Guillain- Barre Sendromu

Gelis Tarihi: 10.03.2011 Kabul Tarihi: 04.05.2011

Giris

Fasiyal sinir paralizisi, fasiyal sinirin tek tarafli iskemik, enfeksiyöz ya da inflamatuvar nedenlerle gelistigi veya sinirin fallop kanalina sikisarak olustugu kabul edilen klinik durumlardan biridir. Bilateral fasiyal sinir paralizisi nadirdir ve tüm paralizi hastalarinin %0.3-2 arasini olusturur (1). Yillik insidansi 5 milyonda 1'dir (2). Etyolojisi çogunlukla belirlenebilir ve siklikla altta yatan ciddi bir hastaligin bulgusu olarak karsimiza çikar. Bu durum ayrintili arastirmayi ve acil tedaviyi gerektirebilir. Bu makalede AS'e bilateral fasiyal sinir paralizisi klinigi ile gelen ve GBS tanisi alan hasta sunulmustur.

Olgu Sunumu

Yirmi alti yasinda, matbaa ustasi, erkek hasta her iki tarafta yüz hareketlerinde güçsüzlük ve gözlerini kapatmakta zorluk nedeniyle AS'e basvurdu. Bir hafta önce bacaklarda agri ve güçsüzlük nedeni ile aile hekimi tarafindan bogaz enfeksiyonu düsünülerek amoksisilin tedavisi verilmis. Iki gün sonrasinda kulaklarda ugultu, agizda tatsizlik hissi, yüz kaslarinda güçsüzlük baslamis. Sigara ve alkol kullanmayan hastanin fizik muayenede genel durumu iyi, suuru açik, kooperasyon ve oryantasyonu tam, vital bulgulari normal ölçüldü. Otolaringolojik muayenesinde iki tarafli fasiyal sinir paralizisi saptandi (her iki göz kapagini kapatamama, yemek yeme ve konusmada zorlanma, her iki nazolabiyal oluklarda silinme ve alnini kiristiramama) (Resim 1). Diger kraniyal sinirler, nörolojik ve sistem muayenelerin de anormallik saptanmadi. Tam kan sayimi normal, biyokimya testlerinde patoloji saptanmadi. AS'te çekilen beyin bilgisayarli tomografi(BT) ve beyin manyetik rezonans görüntülemeleri (MRG) normal olarak rapor edildi. Beyin omurilik sivisi (BOS) incelemesinde basinç normal, görünüm berrak, protein: 95 mg/dL (normal deger: 15-45 mg/dL), diger parametreler normal sinirlardaydi. BOS mikroskopik incelemesinde hücre ve mikroorganizma görülmedi. Bu klinik, görüntüleme ve laboratuvar bulgulariyla hasta GBS düsünülerek Nöroloji servisine yatirildi. Lyme IgM ve IgG negatif saptandi. Yirmi dört saatlik idrarda kalsiyum (Ca) negatif ve kanda anjiyotensin dönüstürücü enzim (ACE) aktivitesi normal bulundu. Hastaya 7 gün boyunca intravenöz immunglobulin 6x1 gr, göz koruyucu thilotears jel 4x1 verildi. Sikayetleri gerilemesi üzerine 10 gün sonra mestinon 2x1 tb, trental 2x1 tb, refresh ve viskotears göz damlasi ile Fizik Tedavi ve rehabilitasyon poliklinigi önerilerek taburcu edildi. On bes gün sonra yapilan kontrolünde hastanin sikayetlerinin azaldigi görüldü.

Tartisma

Periferik fasiyal sinir paralizisi en sik karsilasilan nöropatilerdendir. En sik nedenleri herpes simplex virus aktivasyonuna bagli oldugu düsünülen idiyopatik periferik fasiyal sinir paralizisidir. Siklikla tek tarafli tutulum görülür. Bilateral fasiyal sinir paralizisi varliginda, etyolojik faktör sikilikla teshis edilebilir ve genelde yasami tehdit eden durumlardir. Bunlar arasinda eriskin yas grubunda Lyme hastaligi, GBS, lösemi, sarkoidoz, menenjit, sifiliz, Moebius sendromu, enfeksiyöz mononükleozis, kafa travmalari etyolojide rol oynayan sebepler iken çocuk yas grubunda ise Lyme hastaligi, travma, idiyopatik, GBS, akut otitis media ve dogumsal fasiyal displeji en sik nedenler arasinda yer almaktadir. Tam kan, biyokimya, BOS incelemesi, EBV, CMV, HSV, Lyme ve sifiliz (VDRL) testleri, ACE aktivitesi, mikrobiyolojik çalisma, temporal kemik, beyin ve gögüs için BT, beyin MRG gibi radyolojik inceleme gerekebilir.

Lyme hastaligi endemik bölgelerde fasiyal sinir paralizisinin sik nedenlerinden birisidir. Etken bir spiroket olan Borrelia Burgdorferidir. Fasiyal sinir paralizisi bu hastalarda %11 oraninda gözükürken %23 bilateraldir (3). Ancak hastamizda endemik bölgeye seyahat öyküsü, eritema migrans bulgusu, karakteristik döküntü ve kene isirigi hikayesi yoktu. Lyme anti IgM negatif saptandi.

Sarkoidoz etyolojisinin tam olarak bilinmedigi tipik olarak akciger tutulumu ile karsimiza çikan sistemik, kronik, granülomatöz bir hastaliktir (4). Nadiren fasiyal sinir paralizisinin tek nedeni olabilir. Nörolojik bulgular yaklasik %5'i bunlarinda %50'sinde periferik fasiyal sinir paralizisi görülür (5). Hastamizda ölçülen idrar Ca, ACE testi negatif ve kranial MRG incelemesi normal olarak rapor edildi.

Sitemik lupus eritematozis ve Poliarteritis nodoza fasiyal sinir paralizisine neden olabilen diger hastaliklardir (6). Hastanin basvuru klinigi, laboratuvar bulgulari ve normal MRG bizi santral sinir sistemini tutan lösemi, lenfoma ve malignitelerden dislamis oldu. Literatürde belirtilen amiloidoz, sifiliz, poliomiyelit, tüberküloz ve porfiri gibi hastaliklar çok nadiren bu klinige sebep olmasi ve hastanin klinik bulgulari ile de uyumsuz olmasi nedeniyle öncelikli düsünülmemistir (7).

Travmalar genellikle motorlu araç kazalari sonrasinda görülür. Fasiyal sinir paralizisi temporal kemiklerde longitudinal kiriklar sonrasinda olusabilir. Hastada travma öyküsü ve bulgusu yoktu.

Guillain-Barre Sendromu geçirilmis bakteriyel ya da viral enfeksiyonun tetikledigi otoimmün, akut, siklikla ciddi ve fulminant seyreden poliradikülopatidir. En sik ve en erken bulgu parestezidir. Asil bulgu, genellikle erken dönemde gelisen simetrik güçsüzlüktür. Distal kaslarin yani sira proksimal kaslar da etkilenebilir. Alt ekstremite sonrasinda tutulum distal kaslar, interkostal kaslarin etkilenmesiyle solunum yetmezligine yol açarak mekanik ventilasyon ihtiyaci gerekebilir. Baslangiçta kranial sinir tutulumu daha az gözükmekle birlikte çogunlugu bilateral olarak, fasiyal sinir paralizisi %25-55, okulomotor parezi sikligi %5-13 arasinda degisir (8). Dizartri ve disfajinin de eslik ettigi diger kraniyal sinir tutulumda görülebilir. Belirtiler, hastaligin ilerleme ritmi, akciger tutulum derecesi, laboratuar bulgulari ve iyilesme süresi büyük farkliliklar gösterir. Semptomlar genellikle viral enfeksiyonun geçirilmesinden 3-4 hafta sonra baslar. Elektrofizyolojik testlere ilaveten hastamizda da oldugu gibi BOS analizinde GBS için hücre artisi olmaksizin protein artisi ile karakteristiktir (9). Erken dönemde BOS degerleri normal olabilir ancak normal olmasi GBS tanisini dislamamalidir (9). BT ve MRG, GBS için tani koydurucu olmamakla birlikte diger sebepleri dislamak içinde yardimcidir. Genelde intravenöz immunglobulin infüzyonu yaninda destek tedaviler verilir. Prognoz genelde iyidir. Hastamizda GBS ön tanisi ile servise yatirilip erken dönemde baslanan tedavi ile verdigi olumlu yanitla tani dogrulanmis ve hasta klinik olarak düzelmistir.

Sonuç

Kendiliginden olusan bilateral periferik fasiyal sinir paralizisi çok nadirdir. Dogru ve detayli alinan öykü, tam fizik muayene, genis ve kapsamli laboratuar ve radyolojik incelemeler etyolojiyi aydinlatmak adina gereklidir ve bilateral periferik fasiyal sinir paralizisi ile gelen hastalarda GBS tanisini akilda tutmak gereklidir.

Çikar çatismasi

Yazarlar herhangi bir çikar çatismasi bildirmemislerdir.

References

Kaynaklar

1. Sharma OP. Neurosarcoidosis: a personal perspective based on the study of 37 patients. Chest 1997; 112: 220-8. [CrossRef ]

2. Teller DC, Murphy TP. Bilateral Facial Paralysis: A case presentation and literature review. J Otolaryngol 1992; 21: 44-7.

3. Kilic R, Ozdek A, Felek S, Safak MA, Samim E. A case presentation of bilateral simultaneous Bell's palsy. Am J Otolaryngol 2003; 24: 271-3. [CrossRef]

4. James DG. Differential diagnosis of facial nerve palsy. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1997; 14: 115-20.

5. McIntosh WE, Brenner JF, Aschenbrenner JE. Bilateral facial paralysis as the sole presenting feature of sarcoidosis: report of a case. J Am Osteopath Assoc 1987; 87: 245-7.

6. Blaustein DA, Blaustein SA. Anti nuclear antibody negative systemic lupus erythematosus presenting as bilateral facial paralysis. Journal of Rheumatology 1998; 25: 798-800.

7. Price T. Bilateral simultaneous facial nerve palsy. J Laryngol Otol 2002; 116: 46-8. [CrossRef ]

8. Holinger LD, Holinger PC, Holinger PH. Etiology of bilateral abductor vocal cord paralysis: A review of 389 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1976; 85: 428-36.

9. Hauser SL, Asbury AK. Guillain-Barre syndrome and other immune-mediated neuropathies. In: Kasper DL, Harrison TR, eds. Harrison's principles of internal medicine 16th ed. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division; 2005: 2513-8. 101