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Bericht über den seltenen Fall einer 77jährigen Patientin mit einer gigantischen proliferierenden Trichilemmalzyste und zentralem Plattenepithelkarzinom am Kapillitium. Der Tumor entwickelt sich aus Zellen der Haarwurzelscheide, neigt nach Exzision zu Rezidiven und kann in Einzelfällen maligne entarten. Bei unserer Patientin trat 6 Monate nach Tumorradikalexzision und funktioneller Neck-dissection rechts eine Lymphknotenmetastasierung rechts retroklavikulär auf. Der exzidierte Metastasenkonglomerattumor erwies sich histologisch als Metastase eines Plattenepithelkarzinoms. Noch vor Abschluß der nachfolgenden adjuvanten Radiatio verstarb die Patientin an den Folgen eines akuten Myokardinfarkts. Wir empfehlen bei histologischem Nachweis einer proliferierenden Trichilemmalzyste die radikale chirurgische Sanierung mit kompletter histologischer Aufarbeitung des exzidierten Tumors. Bei Malignität ist ggf. die lokoregionäre Lymphknotendissektion zusätzlich erforderlich. Der engmaschigen Tumornachsorge kommt in diesen Fällen eine besondere Bedeutung zu.