Bilateral ve tekrarlayan fasiyal paralizinin nadir nedeni: Melkersson-Rosenthal sendromu/A rare cause of bilateral and recurrent facial palsy: Melkersson-Rosenthal sendromu

Headnote

ÖZET

Melkersson-Rosenthal Sendromu yineleyen periferik fasiyal paralizi, orofasiyal ödem ve fissürlü dil triadi ile karakterize granülomatöz hastaliktir. Bu yazimizda çocukluktan itibaren 2 kez sol ve bir kez sag taraftan periferik paralizi atagi geçiren ve idiopatik fasiyal paralizi tanisi alan olgunin klinigimize tekrar sag tarafta periferik fasiyal paralizi ön tanisi ile yatirilip tetkik ve takip sonucunda Melkersson-Rosenthal Sendromu (MRS) tanisi alan hastada; fasiyal paralizinin farkli tarafta ve farkli zamanlarda tekrarlayici olmasi ve tedaviye dirençli olmasi ve ayrica gençlik çaginda ender görülüyor olmasi nedeniyle sunulmustur. Ancak bu sendromla ilgili gerek dogru etiyoloji ve gerekse sonuç veren tedavi açisindan klinikopatolojik ek çalismalara ihtiyaç duyulmaktadir.

Anahtar kelimeler: Melkersson-rosenthal sendromu, fasiyal paralizi, fissürlü dil

ABSTRACT

Melkersson-Rosenthal syndrome is a granulomatous disease which is characterized by the triad of recurrent peripheral facial palsy, orofacial edema, and fissured tongue. In this article we presented one case who, since childhood, had had peripheral paralysis attack twice on the left side and once in the right side and was diagnosed with idiopathic paralysis before being admitted to our clinic for the second time with the preliminary diagnosis of peripheral facial paralysis on the right side and then diagnosed and followed up with the diagnosis of Melkersson-Rosenthal Syndrome (MRS). We presented this case since the facial paralysis recurred on the different side and in different times and also since it remained resistant to treatment of steroids and it is seen rarely in adolescence. However, further clinic-pathological studies are required to investigate the etiology and find right treatment procedures for this syndrome.

Key words: Melkersson-Rosenthal syndrome, facial paralysis, fissured tongue

GIRIS

Melkersson-Rosenthal Sendromu (MRS) yineleyen periferik fasiyal paralizi, orofasiyal ödem ve fissürlü dil triadi ile karakterize granülomatöz hastaliktir. Yasamin 2 veya 3. dekatinda görülebilen nadir rastlanilan ve nedeni kesin bilinmeyen bir hastaliktir [1]. Yasamin gençlik çaginda ender görülmesine karsin bu sendroma yasamin 2. ve 3. dekatinda daha sik rastlanir. MRS; ender görülen bir hastalik olup, insidansi %0,08 olarak bildirilmektedir [2]. Hastaligin etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, etiyopatogenezde ailevi egilim, infeksiyonlar, genetik faktörler, immün yetmezlik, atopi, besin intoleransi ve stres faktörleri gibi birçok etken suçlanmaktadir [3-5].

Sendromun belirti ve bulgularinin spontan veya medikal tedaviyle geriledigine dair yaygin kani olmasina karsin, bazi hastalarda klinik progresif seyredebilmekte ve cerrahi tedavi (fasiyal sinir dekompresyonu) gerektirmektedir.

Bu yazimizda çocukluktan itibaren 2 kez sol ve bir kez sag taraftan periferik paralizi atagi geçiren ve idiopatik fasiyal paralizi tanisi alan olgunun klinigimize tekrar sag tarafta periferik fasiyal paralizi ön tanisi ile yatirilip tetkik ve takip sonucunda Melkersson-Rosenthal Sendromu (MRS) tanisi alan hastada; fasiyal paralizinin farkli tarafta ve farkli zamanlarda tekrarlayici olmasi ve tedaviye cevap alinamamasi ve ayrica gençlik çaginda ender görü-lüyor olmasi nedeniyle vaka sunulmustur.

OLGU SUNUMU

Dicle Üniversitesi Tip Fakültesi Kulak Burun Bo-gaz klinigine 21 yasinda erkek hasta yaklasik 6 ay önce 10 gündür gözünü kapatamama, agiz kösesinin sag tarafa kaymasi, ve gözlerinde yasarma sikayeti ile sag fasiyal paralizi ön tanisi nedeniyle tetkik ve tedavi amaçli yatirildi. Hastanin muayenesinde; sag gözünü kapatamama, dislerini sikarken sag nazola-bial sulkusta düzlesme, gözlerinde yasarma ve çene kaslarinda dikkatli gözlemle farkedilen kas seyir-mesi tespit edildi (Resim 1).Ayrica fasiyal paralizi bulgulari disinda yapilan kulak burun bogaz muaye-nesinde sag yanakta hafif sislik, dilde fissürlü yapi-nin (Resim 2) fark edilmesi diger önemli muayene bulgulari olup; kulak zarlari bilateral saglam idi. Anamnezde daha önce sag tarafta bir kez ve sol tarafta iki kez olmak üzere yüz felci geçirdigini ifade etmesi üzerine muhtemel etiyolojiyi saptamak üzere önce kontrastli internal akustik ve kranial manyetik rezonans (MR) çektirildi. MR'da süpheli sol anterior inferior kranial arter internal akustik düzeyinde tip 1 lup olusturan ve 7. Sinir ile yakinlik imaji olusturmakla beraber serebello-pontin köse ve internal akustik kanal normal görünümde idi (Resim 3). Ayrica 0.5-1mm kesitlerle çekilen temporal kemik tomografisinde mastoit ve orta kulak havalanmasi dogal olup internal akustik kanalda belirgin asimetri gibi belirgin patoloji gözlenmedi (Resim 4). Odyolojik tetkikte hastada normal pure tone skorlari elde edilmekle beraber stapes refleksi sag tarafta tüm frekanslarda elde edilemedi. Hastanin ilk gün yatisinda prognozu takip ve tedaviye cevap vermek için kullandigimiz House Brackmann Skalasi 4 idi. Yapilan elektromyografide yüzün istemli kaslarinda Motor Unit Potansiyel (MUP) aktivitesi elde edilemedi; istirahatte fasikilasyon ve fibrilasyon aktivitesi izlenerek fasiyal sinirin denervasyonu ile uyumlu sonuç alindi. Hastanin steroit ve anti viral ilaç dahil olmak üzere 14 günlük medikal tedavi ve ayni anda fizik tedavi rehabilitasyonu uygulanmasina ragmen House Brackmann Skalasinda degisiklik olmadi. Ancak hasta yaklasik 6 ay boyunca ayda bir olmak üzere takip edilmek kaydi ile taburcu edildi. Takip döneminde yirmi bir gün boyunca sabah kahvalti öncesi bir adet Pantoprazol 20 mg ve kullanilan steroid tedavisinin sonlandirildigi son doz olan 4mg metil prednisolon günde bir kez tok karinla devam edildi. Daha sonra fizik tedavi ve rehabilitasyon klinigi tarafindan önerilen eksersizleri hasta tarafindan düzenli olarak yapildi. Fasiyal paralizi takibi açisindan kontrol tarihinden önce poliklinigimize basvuran hastanin tam olmamakla beraber gözünü kapatmaya basladigini ve yüzünde his duyusunun tekrar geldigini ifade eden hastanin muayenesinde House Brackmann Skalasinin 3'e geriledigini ve paralizinin kismen geriledigini tespit ettik (Resim 5) ve otoloji -nöroloji konseyi önerisi ile hasta takibine devam karari alindi.

TARTISMA

Fasiyal paralizi nedenleri, klinik gidisat ve cerrahi planlama zamani gerek kulak burun bogaz pratiginde tartisilan ve gerekse oto-nöroloji alaninda hala tartisilan konulardan biridir.

MRS'nun etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte bakteriyel ve viral infeksiyonlar; özellikle herpes simpleks infeksiyonu, atopi ve bazi besin katki maddelerine ve agir metallere karsi gecikmis hipersensitivite, stres, otoimmün ve genetik faktörler suçlanmaktadir [1,2 6,7]. Ancak hastamizda gerek anamnez ve gerekse yatis esnasinda nöroloji ve dahiliye konsültasyonlari sonucunda belirgin etiyolojik neden gözlenmedi.

MRS tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, orofasiyal sislik (ödem) ve fissürlü dil triadi gibi klinik bulgularla ile karakterize nöro-mukokütan granülomatöz bir hastalik [1,2] olarak tarif edilmesine karsin kesin tani histopatolojik bulgular-biyopside non-kazeöz granülomatöz keilitis varligi- taniyi desteklenir [8]. Ancak gerek hasta onayi gerekse patolojik sonuç olmamasi taniyi desteklemese de hastaligi ekarte ettirmez [9].

Tekrarlayan periferik fasyal paralizi nedenleri ara-sinda Bell paralizisi, Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS), enfeksiyöz mononükleozis, sifiliz, herpes zoster, otitis media, multiple skleroz, diyabetes mellitus, lösemi, myastenia gravis, Guillain-Barre sendromu, poliarteritis nodoza ve tümörler akla gelmelidir [2]. Bu hastaliklar arasinda ayirici taniya varmak için fasiyal paralizi disinda muhtemel nedenleri ve olmasi ihtimali olan sendrom tanisi için hem sistemik hem de tam kulak burun bogaz muayenesi gerekli oldugunu düsünüyoruz. Nitekim bizim vakamizda fasiyal paralizi disinda dil yapisinin fissürlü olmasi ve sag yanakta zor fark edilebilen sislik olmasi bize MRS tanisini hatirlatti.

Yine MRS 'de %47 ile %90 oraninda fasiyal paralizi görülüp bu durum genelde tek tarafli olup klinik olarak Bell paralizisine benzemekle beraber fasiyal paralizinin bilateral veya karsi tarafta olabilecegi de bildirilmektedir [10]. Burada görülen fasiyal paralizinin fizyopatolojisinin muhtemelen fasiyal sinir dokusunun non-kazeöz granülomatöz infitrasyonuna veya ödem basisina bagli olarak gelistigi düsünülmektedir [1].

MRS'de orofasiyal ödem en sik görülen bulgu olup, olgularin %80 ile %100'ünde mevcuttur [1]. Orofasiyal ödem fasiyal paraliziden önce gelisebilir. Genellikle tek tarafli ve agrisizdir. Diffüz veya nodüler olabilir. Siklikla üst dudakta yerlestigi gibi alt dudak ve yanaklarda da olabilir. Daha ender olarak göz kapagi, alin veya kafa derisinde de bulunabilir. Yinelemeler sonucu fibrosis ve yumusak doku hiperplazisi gelistiginde kalici olabilir [11]. Fissürlü dil saglikli popülasyonda dogustan bulunabildigi için ve MRS'de %940 oraninda görüldügünden hastalik için spesifik degildir [1,11]. Hastamizda da MRS'nda en sik bulgu olan orofasiyal ödemin periferik fasiyal paraliziye eslik etmekle beraber belirgin degildi.

Hastanin sol internal akustik kanaldaki sinir damar yakinligi Cros Compression sendromunundan süphelendirmekle beraber hasta kliniginin bilateral olmasi bizi tanidan uzaklastirmis ve mevcut görüntü izole anatomik varyasyon olarak degerlendirilmistir.

Fasiyal paralizilerin prognostik tetkikleri içerisinde yer alan ve hastanemizde bulanan elektromyografide yüzün istemli kaslarinda MUP aktivitesi elde edilememesi ve istirahatte fasikilasyon ve fibrilasyon aktivitesi izlenerek fasiyal sinirin denervasyonu ile uyumlu sonuç alinmasi iyilesmenin geç olmasini bize dogru olarak göstermisti.

Tedavide kortikosteroidlerin ödemi ve doku zedelenmesini önledigi bildirilmistir. Lezyon içi glukokortikoid uygulamasi sistemik glukokortikoid tedavisi kadar etkin bulunmustur [1,12]. Ayrica klofazimine, minoksilin, methotrexate, danazol, dapson, sulfasalazin, hidroklorokin, difenhidramin, penisilin, tetrasiklin, eritromisin ve klindamisin gibi ilaçlar da denenmistir. Ancak biz daha çok fasiyal paralizide anti ödem ve anti-inflamatuar etkisinden yararlanmak üzere steroid tedavisini kullandik. Medikal tedaviye yanit vermeyen olgularda fasiyal sinir dekompresyonu uygulanabilmekle beraber [13] bu müdahelenin; hastanin paralizisini kesin tedavi edemeyecegi ön bilgisi verilerek ve ayrica hastanin kliniginin bilateral tekrarlayan fasiyal paralizi oldugu için önerilmedi. MRS'de hamilelik veya diger muhtemelen otoimmun gibi kesin nedenleri bilinmeyen hastaliklarda görülen fasiyal paralizi gibi tedavi ile iyilesme geç de olsa cevap alinabilinir [14].

Sonuç olarak nadir görülen bu fasiyal paralizinin gençlik yas grubunda görülmesi, dil ve yüz muayenesi ile triadin saptanmasi ile beraber özellikle bilateral, tekrarlayici olmasi ve tedaviye geç cevap vermesi açisindan Melkersson-Rosenthal Sendromu açisindan dikkatli takip edilmesi gerektigini önermemizle beraber sendromla ilgili gerek etyoloji ve gerekse tedavi açisindan klinikopatolojik ek çalismalara ihtiyaç duyulmaktadir.

Not: Hastadan resim kullanimi için imzali onayi alinmistir.

References

KAYNAKLAR

1. Zimmer WM, Rogers RS, Reeve CM, et al. Orofacial manifestations of Melkersson-Rosenthal syndrome. A study of 42 patients and review of 220 cases from the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992;74: 610-619.

2. Ziem PE, Pfrommer C, Goerdt S, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. Br J Dermatol 2000; 143:860-863.

3. Armstrong DK, Burrows D. Orofacial granulomatosis. Int J Dermatol 1995;34:830-833.

4. Worsaae N, Christensen KC, Schiodt M, et al. MRS and cheilitis granulomatosa. A clinicopathological study of thirty three patients with special reference to their oral lesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1982;54:404-413.

5. Greene RM, Rogers RS. MRS: a review of 36 patients. J Am Acad Dermatol 1989;21:1263-1270.

6. Cockerham KP, Hidayat AA, Cockerham GC, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: new clinicopathologic findings in 4 cases. Arch Ophthalmol 2000;118:227-232.

7. Wong GA, Shear NH. Melkersson-Rosenthal syndrome associated with allergic contact dermatitis from octyl and dodecyl gallates. Contact Dermatitis 2003;49:266-267.

8. Camacho-Alonso F, Bermejo-Fenoll A, Lopez-Jornet P. Miescher's cheilitis granulomatosa. A presentation of five cases. Med Oral Patol Oral Cir Buccal 2004;9:427-429.

9. Rogers RS 3rd. Melkersson-Rosenthal syndrome and orofacial granulomatosis. Dermatol Clin 1996;14:371-379.

10. May M, Klein SR. Differrential diagnosis of facial nerve palsy. Otolaryngol Clin North Am 1991;24:613-645.

11. Cockerham KP, Hidayat AA, Cockerham GC, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome: new clinicopathologic findings in 4 cases. Arch Ophthalmol 2000;118:227-232.

12. Perez-Calderon R, Gonzalo-Garijo MA, Chaves A, et al. Cheilitis granulomatosa of Melkersson-Rosenthal syndrome: treatment with intralesional corticosteroid injections. Allergol Immunopathol 2004;32:36-38.

13. Kruse-Losler B, Presser D, Metze D, et al. Surgical treatment of persistent macrocheilia in patients with Melkersson-Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa. Arch Dermatol 2005;141:1085-1091.

14. Özdemir HH, Demir CF, M. Berilgen S, ve ark. Gebelik ve fasiyal dipleji: Nadir bir olgu. Dicle Med J 2012;39:419-421.