Akuajenik Siringeal Akrokeratoderma/ Aquagenic Syringeal Acrokeratoderma

Headnote

Özet

Akuajenik siringeal akrokeratoderma (ASA) nadir görülen, etyolojisi net olarak bilinmeyen, daha çok adölesan ve genç eriskin kadinlari etkileyen edinsel bir tablodur. Klinik olarak ilik suyla temastan birkaç dakika sonra baslica palmar bazen de plantar bölgede hafif yanma hissi ile gelisen simetrik, seffaf, beyaz papüllerin deri kuruduktan kisa süre sonra kendiliginden kaybolmasi ile karakterizedir. Hastaligin tanisi klinik ve histopatolojik inceleme ile konulur. Histopatolojik olarak hiperkeratoz ve ekrin duktuslarda dilatasyon görülür. Son yillarda dermatoskopinin kullaniminin artmasi ile ASA tanisinda da kullanisli oldugu bildirilmektedir. Bu makalede; yedi aydir su temasi ve terleme sonrasinda avuç içlerinde yanma hissi, deride beyazlasma ve kalinlasma sikayetleri ile basvuran klinik, dermatoskopik muayene ve histopatolojik inceleme sonuçlari ile ASA tanisi konan yirmi bir yasinda bayan olgu sunulmaktadir.

Anahtar kelimeler: Edinsel, akuajenik, akrokeratoderma, siringeal, palmar, keratoderma

Abstract

Aquagenic syringeal acrokeratoderma (ASA); which is a rare acquired condition with unknown etiology appears to predominantly affect adolescent and young adult women. ASA is characterized by symmetrical, translucent, whitish papules with burning sensation which are localized mainly on palms and sometimes plantar regions and developing after few minutes of exposure to warm water. The condition spontaneously resolves after drying. Diagnosis of the disease is established by clinical and histopathologic examinations. Histopathologically, dilatation is observed on hyperkeratosis and dilated ecrine ducts. It has been reported that dermatoscopy is useful in diagnosing ASA with the increasing use of in recent years. Herein, we report, a twenty-one year old woman presented with a seven-month-history of burning sensation, whitening and thickening of the skin on both palms after sweating or immersion in water for a few minutes. In this case the diagnosis of ASA was based on clinical, histopathological and dermatoscopic features.

Key words: Acquired, aquagenic, acrokeratoderma, syringeal, palmar, keratoderma

Giris

Akuajenik siringeal akrokeratoderma (ASA) nadir görülen, etyolojisi net olarak bilinmeyen, daha çok adölesan ve genç eriskin kadinlari etkileyen edinsel bir tablodur (1,2). Klinik olarak ilik suyla temastan birkaç dakika sonra baslica palmar çok nadiren de plantar bölgede hafif yanma hissi ile gelisen simetrik, seffaf, beyaz papüllerin deri kuruduktan kisa süre sonra kendiliginden kaybolmasi ile karakterizedir (1-3).

Olgu Sunumu

Yirmi bir yasinda bayan hasta, yedi aydir avuç içlerinde yanma hissi ile birlikte, beyazlasma, kalinlasma sikayetleri ile poliklinigimize basvurdu. Hasta sikayetlerinin yaz aylarinda ve terleme ile arttigini belirtti. Hastada ayak tabani tutulumu, atopi, baska bir deri hastaligi, basinç veya travma öyküsü yoktu. Öz ve soygeçmisinde özellik olmayan hastanin dermatolojik muayenesinde suyla temastan sonra her iki palmar bölgede hipopigmentasyon, deride kalinlasma, palmar çizgilerde belirginlesme, simetrik, beyaz-parlak, bir mm çapinda papüller saptandi (Resim 1, 2). Hastanin dermatoskopik muayenesinde deri çizgilerine uyan bölgelerde genislemis ekrin duktus açikliklari beyaz, yuvarlak noktalar seklinde izlendi ve eller kuruduktan sonra lezyonlarin kendiliginden kisa sürede kayboldugu görüldü. Palmar bölgeden alinan biyopsinin histopatolojik incelemesinde kompakt ortohiperkeratoz ve intraepidermal ekrin duktuslarda dilatasyon saptandi (Resim 3, 4). Klinik, dermatoskopik muayene ve histopatolojik inceleme sonuçlari ile ASA tanisi konularak hiperhidrozis sikayeti de olan hastaya topikal alüminyum hidroklorid tedavisi baslandi.

Tartisma

ASA nadir görülen, etyolojisi net olarak bilinmeyen, daha çok adölesan ve genç eriskin kadinlari etkileyen edinsel bir tablodur (1,2). Ilk kez 1996'da English ve McCollough tarafindan iki kiz kardes olguda tanimlanmis olup akuajenik palmoplantar keratoderma, akuajenik keratoderma, akkiz akuajenik papülotranslusent akrokeratoderma literatürde ASA için kullanilan farkli isimlerdir (1-3). ASA genellikle palmar nadiren de plantar bölgede suyla temastan birkaç dakika sonra hipopigmentasyon, sulkuslarda belirginlesme, çok sayida, simetrik, düz-yuvarlak, seffaf-beyaz renkli, 1 mm çapli papül ve plaklarin gelisimi ile karakterizedir. Yanma, kasinti, agri ve hiperhidrozun eslik edebildigi bu klinik tablonun diger önemli özelligi ise deri kuruduktan sonra lezyonlarin kendiliginden düzelmesidir (3,4).

Etyopatogenezi net olmamakla birlikte adölesan dönem boyunca korneum tabakasinin yapisal ve fonksiyonel olarak defektine bagli olabilecegi, ter bezi duktuslarinin primer bir hastaligi olabilecegi düsünülmüstür (5,6). Derinin sodyum konsantrasyonunun artmasi sonucunda korneum tabakasinda su retansiyonu kapasitesinin artmasi, keratin defektine bagli korneum tabakasinin bariyer fonksiyonun bozulmasi ve su absorbsiyonunun artmasi diger patogenetik mekanizmalar olarak bildirilmektedir. Ayrica ilaçlara karsi reaksiyon gelismesi de üzerinde durulan baska bir mekanizmadir (2,5,6). Kistik fibrozis, astim, alerjik rinit, palmar eritem, malign melanom ve COX-2 inhibitörleri kullanimi ile ASA arasinda iliski olabilecegi de bildirilmistir (2,5).

Hastaligin tanisi klinik ve histopatolojik inceleme ile konulur. Son yillarda dermatoskopinin kullaniminin artmasi ile ASA tanisinda da önemli oldugu bildirilmektedir. Dermatoskopik olarak deri çizgilerine uyan bölgelerde belirgin olmak üzere genislemis ter bezi duktuslarinin açikliklari yuvarlak, beyaz noktalar seklinde görülmektedir (5). Histopatolojik olarak ise hiperkeratoz ve ekrin duktuslarda dilatasyon görülmesi tani koydurucudur (4,7).

Ayirici tanida yer alan herediter papülotranslusent akrokeratoderma puberteden sonra baslar ve bir kez olustuktan sonra yasam boyunca ilerleme göstermektedir. Histopatolojik olarak ise fokal hiperkeratoz, hipergranüloz, akantoz ve normal ekrin duktuslar görülmektedir (3,7).

Tedavi seçenekleri arasinda bariyer kremler, gliserol emolyentler, %10 üre krem, %10-12 amonyum laktat krem, topikal aliminyum klorid yer almakla birlikte hiperhidrozun eslik ettigi olgularin tedavisinde iyontoforez ve botulinum toksin enjeksiyonu da bildirilmistir (3,6,8). Bizim olgumuzda hiperhidrozis sikayeti de mevcut olup topikal alimünyum klorid tedavisi baslanmistir.

Hasta Onayi: Olgu sunumuna dahil edilen hastadan bilgilendirilmis onam formu alinmistir, Konsept: Gökçe Isil Kurmus,Dizayn:GökçeIsilKurmus, VeriToplama veya Isleme: Gökçe Isil Kurmus, Analiz veya Yorumlama: Müzeyyen Gönül, Gökçe Isil Kurmus, Literatür Arama: Gökçe Isil Kurmus, Yazan: Gökçe Isil Kurmus, Hakem Degerlendirmesi: Editörler kurulu tarafindan degerlendirilmistir, Çikar Çatismasi: Yazarlar tarafindan çikar çatismasi bulunmadigi bildirilmistir, Finansal Destek: Çalismamiz için hiçbir kurum ya da kisiden finansal destek alinmamistir.

References

Kaynaklar

1. English JC 3rd, McCollough ML. Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma. J Am Acad Dermatol 1996;34:686-7.

2. Darlenski R, Tsankov N. Aquagenic syringeal acrokeratoderma. J Dtsch Dermatol Ges 2012;10:198.

3. Luo DQ, Li Y, Huang YB, Wu LC, He DY. Aquagenic syringeal acrokeratoderma in an adult man: case report and review of the literature. Clin Exp Dermatol 2009;34:907-9.

4. MacCormack MA, Wiss K, Malhotra R. Aquagenic syringeal acrokeratoderma: report of two teenage cases. J AmAcad Dermatol 2001;45:124-6.

5. Sezer E, Erkek E, Duman D, et al. Dermatoscopy as an adjunctive diagnostic tool in aquagenic syringeal acrokeratoderma. Dermatology 2012;225:97-9.

6. Luo DQ, Zhao YK, Zhang WJ, et al. Aquagenic acrokeratoderma. Int J Dermatol 2010;49:526-31.

7. Baldwin BT, Prakash A, Fenske NA, et al. Aquagenic syringeal acrokeratoderma: report of a case with histologic findings. J Am Acad Dermatol 2006;54:899-902.

8. Sais G, Bigatà X, Admella C. Aquagenic syringeal acrokeratoderma. Actas Dermosifiliogr 2007;98:69-70.