Ailevi akdeniz atesi ve çölyak hastaligi birlikteliginde anestezi deneyimimiz/Anesthesia experience along with familial Mediterranean fever and celiac disease

Headnote

ÖZET

Ailevi Akdeniz Atesi, akdeniz orjinli toplumlarda sik görü- len, inflamasyon kontrolünde bozulma ile seyreden otozo- mal resesif geçisli bir hastaliktir. Çölyak hastaligi duyarli kisilerde otoimmün mekanizmalar ile glutene karsi into- lerans olarak gelisen, proksimal ince barsak hastaligidir. Ailevi Akdeniz Atesi ile Çölyak hastaliginin birlikteligi na- dirdir. Bu makalede Ailevi Akdeniz Atesi ile Çölyak has- taligi birlikte bulunan bilateral septik artritli bir vakadaki anestezi deneyimimiz sunulmustur.

Anahtar kelimeler: Ailevi Akdeniz atesi, çölyak hastaligi, anestezi

ABSTRACT

(Anesthetic management in patient with Familial Mediter- ranean Fever and Celiac Disease)

Familial Mediterranean Fever is an autosomal recessive transmitted disease which often seen at Mediterranean origin society and it goes by deterioration at inflammation control. Celiac disease is a proximal small intestine disease which develops gluten intolerance by autoimmune mechanism in sensitive people. Association of Familial Mediterranean Fever and Celiac disease is a rare situation. In this article we present our anesthesia experience on a bilateral septic arthritis case who also have Familial Mediterranean Fever and Celiac disease association.

Key words: Familial Mediterranean Fever, Celiac dis- ease, anesthesia

GIRIS

Ailevi Akdeniz Atesi (Familial Mediterranean Fe- ver- FMF) özellikle Türk, Musevi, Arap, Ermeni ve Italyanlar gibi Akdeniz orijinli popülasyonlarda sik görülen otozomal resesif geçisli kalitsal bir hastalik- tir. FMF'in karakteristik bulgulari tekrarlayan kisa süreli ates ile birlikte karin, gögüs ve eklem agrilari ve eritem benzeri deri lezyonlaridir . Otozomal re- sesif geçisli olan FMF hastaligina neden olan gen- de (MEFV) olusacak mutasyonlar pyrinin görevini yapamamasina ve inflamasyon kontrolünün bozul- masina neden olur [1]. Günümüzde Ailevi Akdeniz Atesi hastalarina ataklarin azalmasini saglayan ve daha da önemlisi tüm hastalarda amiloid gelisimini önleyen kolsisin tedavisi uygulanmaktadir.

Ailevi Akdeniz Atesi çesitli inflamatuar has- taliklar ve vaskülitler ile iliskilidir . Ayrica juvenil ankilozan spondilit ile birlikteligi de yayinlanmistir [2]. Ancak FMF ile Çölyak hastaligi (ÇH, gluten enteropatisi)' nin birlikteligi nadir olup iliskisi gös- terilememistir [3,4].

Çölyak hastaligi genetik olarak duyarli kisiler- de tahillardaki gluten ve gluten benzeri proteinleri- ne karsi kalici intolerans olarak gelisen proksimal ince barsak hastaligidir. Otoimmün mekanizmalar ile gelisir [6]. ÇH klinigi oldukça farkli ve degis- ken olabilir. ÇH' nin gastrointestinal sistem (GIS) ve GIS disi belirtileri büyük oranda proksimal ince barsakta gelisen emilim bozukluguna baglidir. Te- davi, ömür boyu sürecek glutensiz diyettir.

Bu vaka sunumunda, bilateral diz ekleminde septik artrit nedeniyle opere edilen FMF ve ÇH bu- lunan olgudaki anestezi yönetimimizi literatür esli- ginde sunmayi amaçladik.

OLGU SUNUMU

Yirmi iki yasinda (56 kg, 168 cm) erkek hastanin FMF tanisi 14 yil önce konulmus ve 1 yildir da çöl- yak tanisi ile takip edilen hasta FMF için kolsisin 0,5 mg 3x1 disinda bir medikal tedavi almiyordu. ÇH nedeniylede glutensiz diyet uyguluyormus. Hasta anamnezinde çok sik FMF atagina girdigini ve en son 2 hafta önce FMF atagi gelistigini ifade etti. Hastanin bilateral gelisen diz eklemindeki septik artriti nedeniyle bilateral diz ekleminde septik artrit eklem içi drenaji ve yikanmasi planlandi. Hastanin preoperatif degerlendirilmesinde fizik muayene, CRP yüksekligi disinda biyokimya ve hemogram degerleri normal bulundu. 8 saatlik açlik süresi olan hastada mallampati 1 olarak degerlendirildi. Has- tanin mevcut FMF ve ÇH nedeniyle olusabilecek genel anestezi ve metabolik komplikasyonlardan (Her ne kadar bizim olgumuzda olmasada FMF'e sekonder sistemik amiloidoz ve böbrek yetmezligi- ne kadar giden etkileri, ÇH'da meydana gelebilen hipoalbuminemi,hipokalsemi ve hipomagnezemi ile buna bagli anestezik ajanlara duyarlilikta fark- lilik gibi) ve genel anestezinin yaratacagi immun süpresyondan kaçinmak için rejyonal anestezi plan- landi. Hastaya gerekli bilgiler verildikten sonra has- tadan aydinlatilmis anestezi onami alindi. 1 mg mi- dazolam ile premedikasyon uygulanan hastaya rutin monitörizasyonu takiben 10 ml/kg dengeli elektrolit solüsyonu verildi. Ates 37,4 °C, non-invaziv kan basinci 125/69, kalp atim hizi 76 / dk ve SpO2 %98 olan hastada gerekli aritim ve örtüm sonrasi oturur pozisyonda L4-5 intervertebral araliktan 25 G Quin- cke tipi spinal igne ile 20 mg hiperbarik bupivakain kullanilarak spinal anestezi uygulandi. Pin-prik testi ile duyusal blogun T 12 dermatom seviyesine gel- mesi üzerine operasyonun baslamasina izin verildi. Intraoperatif vital bulgulari stabil seyreden hastaya nazal kanül ile 2 lt/ dk oksijen verildi. 100 dakika süren operasyonun sonunda hastaya toplam 1100 ml kristaloid verildi, duyusal blok L1'e indikten sonra hasta önerilerle servisine nakledildi.

TARTISMA

FMF; Akdeniz kökenli toplumlarda sik görülen, tekrarlayan ve kendi kendini sinirlayan ates ile bir- likte karin agrisi, plevrit, artrit ve erizipel benzeri deri lezyonu ile karakterize otozomal resesif geçis- li bir hastaliktir. Hastaliga neden olan gen (MEFV geni) 16. kromozomun kisa kolunda (16p13.3) ta- nimlanmistir ve immün sistemde baskilanmaya yol açan pirin proteinini kodlamaktir [6].

FMF'in önemli komplikasyonlarindan biri de sistemik amiloidozdur. Önceki yayinlarda FMF'e sekonder sistemik amiloidozlu bir olguda sezeryan operasyonu için epidural anestezi uygulamasi ve bunun güvenilirligi belirtilmistir [7].

FMF ve çölyak birlikteligi nadiren görülen bir durumdur. FMF ile çölyak arasinda bir iliski olup olmadigini ve özellikle FMF hastalarinda kronik kolsisin kullanimina bagli çölyak gelismesini aras- tiran çalismalar ve yayinlar [3,4,8] mevcut olup bu yayinlardan birinde Kuloglu ve arkadaslari 14 ya- sinda bir hastada FMF ile ÇH birlikteligini bildir- misler [4] ancak bu iki hastalik arasinda bir baglanti bulamamislardir [8]. FMF nedeniyle kolsisin kul- laniminin çölyak hastaligi ile iliskili olabilecegini savunan diger bir yayinda daha ileri çalismalarin gerekliligi belirtilmistir [9].

Çölyak hastaliginda temel besinlerin bagirsak- tan absorbsiyonunda yetersizlik mevcuttur. Çölyak hastalarinda, anestezi ile ilgili bazi durumlar akilda tutulmalidir. Ameliyat öncesi laboratuvar degerleri hipoalbuminemi, hipokalsemi ve hipomagnezemi için degerlendirilmelidir. Magnezyum asetilkolinin presinaptik salinimini regüle eder ve bu nedenle hipomagnezemi anestezi yönetiminde önemlidir. Gecikmis mide bosalmasi gluten alerjisi olan has- talarin büyük bir kisminda gözlenmistir. Kisa boylu ve büyüme geriligi olan bazi çölyak hastalarinda zor hava yolu mevcut olabilir. Uygun bir ameliyat öncesi fizik muayene uygun anestezi yönetiminde önemlidir. Buna ek olarak, K vitamini eksikligi ÇH' da görülebilir. Bu eksikligin en dikkat çekici sonucu protrombin zamaninda uzamadir.

Özer ve arkadaslarinin pediatrik çölyak hasta- larinda yaptiklari bir çalismada anestezi uygulama- sinda hemodinamik etkilenmeler, kullanilan aneste- zik ve kas gevsetici ilaçlarin etkinliginde degisme ve havayolu yönetiminde zorlugun bu hastalarin anestezi öncesi degerlendirme ve anestezi uygula- masini özellikli kildigi belirtilmistir [10]. ÇH'da eger uygunsa bu tür komplikasyonlarda kaçinmak için rejyonel anestezi tercih edilebilir ancak Boynes ve arkadaslarinin yayinladigi olguda [11] oldugu gibi rejyonel anestezinin uygulamadigi islemlerde gerekli önlemler alinarak genel anestezi veya sedas- yon uygulanmaktadir.

Yapilan çalismalarda genel anestezi altinda özellikle indüksiyon sirasinda olmak üzere bagi- siklik sistemine ait hücrelerde belirgin bir azalma görülmüstür [12]. Bizde olgumuzda hem çölyak hemde FMF hastaliginin bulunmasindan dolayi has- tanin immünitesini baskilamamak için ve özellikle ÇH'dan kaynaklanacak diger problemlerden ötü- rü rejyonal anesteziyi tercih ettik. Hastamizin ÇH geçmisi 1 yil gibi bir süreyle kisitli olmasi özelikle gelisim geriligine bagli hava yolu yönetimi prob- lemlerinin olmamasini sagladi ; mallampati 1 ola- rak degerlendirildi. Yine ÇH' na bagli gelisebilecek gastrik bosalmada gecikme, hipokalsemi gibi me- tabolik ve anestezik komplikasyonlardan kaçinmak için tek doz spinal anestezi uyguladik.

Sonuç olarak FMF ve ÇH gibi immunite ile iliskili ve özellikle ÇH gibi metabolik tabloyu de- gistirerek anestezik yönetimi etkileyebilecek has- taliklarin varliginda herhangi bir kontrendikasyon yoksa genel anestezi yerine rejyonal anestezinin seçilmesinin daha uygun bir tercih olacagi kanaa- tindeyiz.

References

KAYNAKLAR

1. Pras M. Familian Mediterranean fever: from the clinical syn- drome to the cloning of the pyrin gene. Scand J Rheumatol 1998;27:92-97.

2. Özalp D, Yilmaz Ö, Sögüt A, Yüksel H. Ailevi Akdeniz Ate- si ile birliktelik gösteren Juvenil Ankilozan Spondilitli bir olgu. Dicle Med J 2010;37:397-400.

3. Mor A, Mekori YA , Livneh A. Familial Mediterranean fever and Celiac sprue - Are they related? Clin Exp Rheumatol 2004;22:82.

4. Kuloglu Z, Kansu A, Tutar E, et al. Association of familial Mediterranean fever and celiac disease in a 14-year-old girl with recurrent arthritis. Clin Exp Rheumatol 2008;26:131.

5. Rostami K, Malekzadeh R, Shahbazkhani B, et al. Coeliac disease in Middle Eastern countries: a challenge for the evolutionary history of this complex disorder? Dig Liver Dis 2004;36:694-697.

6. The International FMF Consortium. Ancient missense muta- tions in a new nember of the RoRet gene family are likely to cause FMF. Cell 1997;90:797-807.

7. Weir PS, McLoughlin CC. Anaesthesia for caesarean section in a patient with systemic amyloidosis secondary to familial Mediterranean fever. Int J Obstet Anesth 1998;7:271-274.

8. Kuloglu Z, Ozçakar ZB, Kirsaçlioglu C, et al. Is there an as- sociation between familial Mediterranean fever and celiac disease? Clin Rheumatol 2008;27:1135-9.

9. Yilmaz Y, Baran B, Seniz NB, Dolar E. Familial Mediter- ranean Fever coexisting with celiac disease: is there a link with long-term colchicine treatment? J Gastrointestin Liver Dis 2009;18:119-120.

10. Özer A.B, Erhan Ö.L, Hanbeyoglu O, ve ark. Pediatrik Çöl- yak Hastalarinin Genel Anestezi Uygulamasindaki Özellik- lerinin Retrospektif Olarak Incelenmesi. Turkiye Klinikleri J Anest Reanim 2010;8:173-179.

11. Boynes SG, Moore PA, Shepherd CJ, Bennett CR. Anesthet- ic management of a patient with celiac disease. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005;99:8-10.

12. Shujing Liu, Baoguo Wang, Shuqin Li, et al. Immune Cell Populations Decrease During Craniotomy Under General Anesthesia. Anesth Analg 2011;113:572-577.