Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии

Abstract

Введение. Атипичные формы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии отличаются клинической гетерогенностью и вариабельным течением.

Цель исследования – продемонстрировать клинико-анамнестические и нейрофизиологические данные пациентов с атипичными формами хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии стационарного течения с минимальными двигательными нарушениями или без них, не получавших патогенетическую терапию.

Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы данные 8 пациентов (7 мужчин (87 %) и 1 женщина (13 %) в возрасте от 52 до 77 лет) с атипичными формами хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: 5 пациентов (62,5 %) с асимметричной формой заболевания – мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной нейропатией и 3 пациента (37,5 %) с сенсорной формой, обследованных на базе Центра заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ «Научный центр неврологии» в период с 2016 по 2019 г. Всем пациентам проведены клинико-анамнестическое и лабораторное обследование, электронейромиография, ультразвуковое исследование периферических нервов.

Результаты. Длительность заболевания на момент первичного осмотра составила от 1 до 8 лет. При оценке двигательных нарушений по шкале инвалидизации INCAT 3 (37,5 %) пациента имели суммарный балл 0 (норма), 3 (37,5 %) – по 1 баллу в руках или ногах и лишь у 1 (25 %) – суммарный балл составил 2 (по 1 баллу в руках и ногах соответственно). Электронейромиография двигательных нервов во всех случаях выявила мультифокальные асимметричные изменения по первично-демиелинизирующему типу. За весь срок наблюдения состояние больных оставалось стабильным. В связи с отсутствием функционально значимого неврологического дефицита и прогрессирования симптоматики ни одному пациенту патогенетическая терапия не проводилась.

Заключение. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – гетерогенное по клинической картине и течению заболевание, в отношении которого необходимо быть настороженным при обследовании пациентов старше 50 лет с клиникой множественного поражения периферических нервов; электронейромиография позволяет выявить характерные изменения, в том числе субклинические. Приоритетной тактикой ведения при типичной и атипичных формах заболевания при минимальной выраженности симптомов и отсутствии прогрессирования является динамическое наблюдение при разумной оценке соотношения риска и пользы патогенетической терапии.

Alternate abstract:

Introduction. Atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy are marked by its clinical heterogeneity and variable disease course.

Aim of the study. To describe clinical, anamnestic and neurophysiological features of patients with atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, characterized by benign disease course, minimal motor involvement and not required pathogenic therapy.

Materials and methods. 8 patients (7 men (87 %) and 1 woman (13 %) at the age of 52–77 years) with atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy were analyzed: 5 patients (62.5 %) with asymmetric variant – multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy and 3 patients (37.5 %) with sensory variant. All patients were observed at the Research Center of Neurology for the period of 2016– 2019. In each patient the proper clinical and laboratory evaluation was performed along with nerve conduction study and nerve ultrasound.

Results. The disease duration at the time of first visit was 1–8 years. By INCAT disability score 3 (37.5 %) patients had 0 points (normal), 3 (37.5 %) patients – 1 point and 1 patient had 2 (25 %) points. Nerve conduction study showed multifocal, asymmetric demyelinating changes in motor nerves. For the whole period of observation all patients were stable, so no one required pathogenic therapy.

Conclusion. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy is a clinically heterogeneous disorder, required clinical suspicion in all patients over 50 years with features of multiple nerve involvement; nerve conduction study helps to detect typical changes, including subclinical ones. The primary strategy of management typical and atypical disease variants in stable course and minimal symptoms is a case follow-up with precise assessment of advantages and disadvantages of pathogenic therapy.