Hepatite Autoimune em Idade Pediátrica: Diagnóstico, Tratamento e Prognóstico

Abstract

Introdução

A Hepatite Autoimune é uma doença hepática crónica caracterizada por presença de autoanticorpos contra os hepatócitos. As manifestações clínicas da doença são muito variáveis e a apresentação pode ir de assintomática até hepatite fulminante, com necessidade de transplante hepático. O diagnóstico é feito com base nas manifestações clínicas, avaliação laboratoriais e características histológica. A maioria dos doentes responde favoravelmente ao tratamento de primeira linha, apresentando um bom prognóstico.

Objetivos

Com esta dissertação pretende-se contextualizar e compreender as características específicas da Hepatite Autoimune em idade pediátrica, destacando as principais diferenças para com os adultos, dando enfoque nos métodos diagnósticos e terapêuticos existentes.

Metodologia

Para a elaboração desta revisão bibliográfica foi realizada uma pesquisa na Plataforma PubMed, utilizando os termos (Pediatric OR juvenile OR child OR children OR infant OR neonatal) AND (“autoimmune hepatitis” OR “sclerosing cholangitis” OR “autoimmune sclerosing cholangitis” OR “overlap syndrome”) AND (cause OR pathophysiology OR etiology OR etiopathogenesis OR diagnosis OR pathology OR histopathology OR histology OR laboratory OR imaging OR therapeutics OR therapy OR treatment OR prognosis OR complications OR guidelines OR “quality of life”). Adicionalmente, foram consultados livros, artigos e recomendações com relevo para o tema.

Conclusão

A Hepatite Autoimune apresenta uma tendência crescente em todo o mundo, sendo a incidência maior em idade adulta. No entanto, as crianças apresentam um curso de doença tipicamente mais agressivo, sendo mais comum a existência de insuficiência hepática aguda. Existem critérios de diagnóstico específicos para a idade pediátrica e, sendo que a associação da doença a colangite esclerosante autoimune é muito mais frequente nas crianças, a sua exclusão é essencial ao estabelecimento do diagnóstico. O tratamento de primeira linha é semelhante ao usado em idade adulta, com diferentes doses, sendo que a resposta é positiva na maioria das crianças. No entanto, nesta faixa etária a remissão é menos comum, pelo que a grande parte dos doentes terá de continuar a farmacoterapia pelo resto da vida.

Alternate abstract:

Introduction

Autoimmune Hepatitis is a chronic liver disease characterized by the presence of autoantibodies against hepatocytes. The clinical manifestations are variable, and the presentation can range from asymptomatic to fulminant hepatitis, requiring liver transplantation. The diagnosis is made based on clinical manifestations, laboratory evaluation, and histological features. Most patients respond favorably to first-line treatment, with a good prognosis.

Goals

This dissertation intends to contextualize and understand the specific characteristics of Autoimmune Hepatitis in pediatric age, highlighting the main differences with adults, focusing on existing diagnostic and therapeutic methods.

Methodology

In this review, a search was carried out on the PubMed platform, using the terms (Pediatric OR juvenile OR child OR children OR infant OR neonatal) AND (“autoimmune hepatitis” OR “sclerosing cholangitis” OR “autoimmune sclerosing cholangitis” OR “overlap syndrome”) AND (cause OR pathophysiology OR etiology OR etiopathogenesis OR diagnosis OR pathology OR histopathology OR histology OR laboratory OR imaging OR therapeutics OR therapy OR treatment OR prognosis OR complications OR guidelines OR “quality of life”). Additionally, books, articles and recommendations relevant to the topic were consulted.

Conclusion

Autoimmune Hepatitis has a growing trend worldwide, with higher incidence in adulthood. However, children typically have a more aggressive disease course, with acute liver failure being more common. There are specific diagnostic criteria for pediatric age and, as the association of the disease with autoimmune sclerosing cholangitis is much more frequent in children, its exclusion is essential for establishing the diagnosis. First-line treatment is similar to that used in adults, with different doses, and the response is positive in most children. However, in this age group, remission is less common, so most patients will have to continue pharmacotherapy for the rest of their lives.